Quadro raro, caracterizado pelo acumulo de mastócitos na pele e/ou em outros órgãos, principalmente na medula óssea e tecido gastrointestinal.Pode ser apenas cutânea ou sistêmica.A forma cutânea é mais comum em crianças.Em adultos pode ser progressiva e até fatal.O diagnóstico é confirmado com o anatomo patológico.Também deve ser solicitado um hemograma,USG abdome, densitometria óssea.Mielograma se tiver alteração como anemia, leucocitose persistente e eosinofilia, dor óssea. A dosagem do ac 5-hidroxindolacetico e das matanefrinas na urina de 24hora ajuda a descartar a possibilidade de tumor carcinoide ou feocromocitoma.No seguimento do paciente importante pedir anualmente sódio, potássio, cálcio, magnésio e triptase sérica.Os paciente devem ser bem orientados quanto a sua doença, saberem quanto a fricção, mudanças bruscas de temperatura, exercício físico, stress emocional, antiinflamatorio não hormonal;esses pacientes são mais sensíveis a toxinas de animais podendo ter anafilaxias.Para o tratamento aliviar os sintomas, principalmente o prurido, usar antihistaminicas,os antag H1 e se manifestaçoes gástricas dar os antag H2.A Aspirina é um potente modulador da histamina, podendo ser associado, nunca dar isoladamente.Discussão: na criança pedir biopsia de medula apenas se sinais de visceromegalias ou anormalidades no sangue periférico; no adulto o diagnóstico inclui o estudo da medula, segundo trabalho concluído na faculdade de medicina do ABC, publicado nos anais de dermatologia de maio/Junho de 2009.
Um blog moderno sobre dermatologia, saúde, dicas de beleza e estética, além de informações gerais sobre esta area medica que eu tanto admiro.
Queratodermia palmo plantar
Esclerose Tuberosa
Doença genética hereditária dominante.tem como manifestação clínica mácula café com leite outras hipocromicas, angiofibromas faciais, tumores periungueais(tumores de Koenen). Alem disso a síndrome pode conter lesões oculares,neurológicas, como deficiência mental,cardiovasculares, renais, pulmonares e gastrointestinais.
Xantoma eruptivo
São múltiplas pápulas amareladas , relacionado a hipertrigliceridemia com níveis altíssimos.Associado geralmente com diabetes, obesidade e pancreatites.
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