Doença hereditária autossômica dominante, ocorre mutação em gene que é gene supressor tumoral,caracterizada por máculas efélide símiles, máculas pigmentadas marrom escuro ovaladas principalmente em dorso das mãos, região peri oral, lábios e mucosa oral.As lesões cutâneas podem desaparecer mas as em mucosas são permanentes. Associada a polipose intestinal. Esses pacientes devem ter seguimento rigoroso, fazendo colonoscopia de 2 em 2 anos para controle dos pólipos. Para efeito estético podem fazer laser rubi para as máculas cutâneas.
