Mastocitose

Mastocitose

Quadro raro, caracterizado pelo acumulo de mastócitos na pele e/ou em outros órgãos, principalmente na medula óssea e tecido gastrointestinal.Pode ser apenas cutânea ou sistêmica.A forma cutânea é mais comum em crianças.Em adultos pode ser progressiva e até fatal.O diagnóstico é confirmado com o anatomo patológico.Também deve ser solicitado um hemograma,USG abdome, densitometria óssea.Mielograma se tiver alteração como anemia, leucocitose persistente e eosinofilia, dor óssea. A dosagem do ac 5-hidroxindolacetico e das matanefrinas na urina de 24hora ajuda a descartar a possibilidade de tumor carcinoide ou feocromocitoma.No seguimento do paciente importante pedir anualmente sódio, potássio, cálcio, magnésio e triptase sérica.Os paciente devem ser bem orientados quanto a sua doença, saberem quanto a fricção, mudanças bruscas de temperatura, exercício físico, stress emocional, antiinflamatorio não hormonal;esses pacientes são mais sensíveis a toxinas de animais podendo ter anafilaxias.Para o tratamento aliviar os sintomas, principalmente o prurido, usar antihistaminicas,os antag H1 e se manifestaçoes gástricas dar os antag H2.A Aspirina é um potente modulador da histamina, podendo ser associado, nunca dar isoladamente.Discussão: na criança pedir biopsia de medula apenas se sinais de visceromegalias ou anormalidades no sangue periférico; no adulto o diagnóstico inclui o estudo da medula, segundo trabalho concluído na faculdade de medicina do ABC, publicado nos anais de dermatologia de maio/Junho de 2009.

Queratodermia palmo plantar

Tipo Unna-Thost

Ocorre o espessamento da camada córnea.Advindo de herança dominante. Esse tipo há limitação da hiperqueratose nas palmas e plantas, pode haver fissura e base eritematosa.

Esclerose Tuberosa

Doença genética hereditária dominante.tem como manifestação clínica mácula café com leite outras hipocromicas, angiofibromas faciais, tumores periungueais(tumores de Koenen). Alem disso a síndrome pode conter lesões oculares,neurológicas, como deficiência mental,cardiovasculares, renais, pulmonares e gastrointestinais.

Xantoma eruptivo

Distúrbio do metabolismo dos lípedes.

São múltiplas pápulas amareladas , relacionado a hipertrigliceridemia com níveis altíssimos.Associado geralmente com diabetes, obesidade e pancreatites.